한국근육장애인협회

루게릭/근위축성 측삭 경화증(ALS)의 단계

루게릭/근위축성 측삭 경화증(ALS)은 끊임없는 진행성 장애입니다. 개인 간의 진행 속도는 가변적이며 일반적으로 죽음이 발생할 때까지 시간이 지남에 따라 점진적으로 조금씩 진행하는 악화를 반영합니다.

초기단계

근육

• 근육은 약하고 부드러울 수도 있고, 뻣뻣하고, 팽팽하고 경직이 있을 수 있습니다. 근육의 경련과 씰룩거림(근육섬유다발수축)이 일어나며, 근육의 부피가 감소(위축)합니다.
• 증상은 단일 신체 부위로 제한되거나 가벼운 증상이 하나 이상의 부위에 영향을 미칠 수 있습니다.

물리적 효과

• 환자는 마비, 부족한 균형, 불분명한 발음, 약한 악력, 보행 시 헛디딤 또는 다른 경미한 증상을 경험할 수 있습니다.
• 때때로 이 단계는 진단이 내려지기 전에 일어납니다.

중간 단계

근육

• 증상이 더 많이 확산됩니다.
• 어떤 근육은 마비되는 반면, 어떤 근육은 약화되거나 영향을 받지 않습니다. 근(육)섬유다발수축은 계속될 수 있습니다.

물리적 효과

• 사용하지 않는 근육은 관절이 경직되고 고통스럽고 때로는 변형되는 구축을 일으킬 수 있습니다.
• 추락이 발생하면, 그 사람은 혼자 다시 일어설 수 없을지도 모릅니다.
• 삼키는 근육이 약해 질식할 수 있고 침을 먹고 관리하는데 더 큰 어려움을 겪을 수 있습니다.
• 호흡 근육이 약해 특히 누울 때 호흡기능부족을 일으킬 수 있습니다.
• 어떤 사람들은 통제되지 않고 부적절한 웃음이나 울음(감정실금)을 경험합니다. 그런 모습에도 불구하고, 그 사람은 보통 특별히 슬프거나 행복하다고 느끼지 않습니다.

후기 단계

근육

• 대부분의 수의근은 마비되어 있습니다.
• 폐 안팎으로 공기를 옮기는 데 도움이 되는 근육은 심하게 손상됩니다.

물리적 효과

• 이동성은 극도로 제한되어 있으며, 대부분의 개인 요구에 대응하기 위해 도움이 필요합니다.
• 호흡곤란은 피로, 흐린 사고, 두통, 폐렴에 걸릴 수 있습니다. (호흡기능 약화는 루게릭/근위축성 측삭 경화증(ALS)에서 주요 사망 원인입니다.)
• 말이나 입으로 먹고 마시는 것은 불가능할 수도 있습니다.

말기 단계

• 루게릭/근위축성 측삭 경화증(ALS)의 사망자의 대부분은 호흡기 장애의 결과인데, 이 과정은 몇 달 동안 천천히 진행됩니다. 약물은 호흡기능부족으로 인한 불편함, 불안, 두려움을 완화시킬 수 있습니다.
• 가족들로부터 흔히 듣는 말은 “마지막은 매우 평화로웠다”는 것입니다. 루게릭/근위축성 측삭 경화증(ALS)을 가진 이들을 사랑하는 사람들은 단순히 “잠을 자다가 편하게 갔다”고 합니다.
• 루게릭/근위축성 측삭 경화증(ALS)에서 사망의 원인으로 흔하진 않지만 삼킴 곤란, 폐색전증(폐동맥 중 하나의 막힘), 심장부정맥이라고 불리는 심장의 전기 조율 시스템의 이상, 그리고 흡인의 결과(음식이나 액체가 폐로 들어갈 때)로 인한 폐렴 등이 있습니다.