에머리-드레이푸스 근이영양증(EDMD)의 증상은 보통 10세까지 뚜렷해집니다. 초기 징후로는 발 뒤꿈치에있는 뻣뻣한 아킬레스 건으로 인한 “발가락 걷기”와 팔꿈치 구부림의 어려움이 포함됩니다. 다른 초기 증상으로는 어깨, 상완 그리고 종아리 근육의 결함과 소모가 있습니다.
에머리-드레이푸스 근이영양증(EDMD) 초기에 발생하는 구축(관절 경직)은 팔, 목, 발뒤꿈치 그리고 척추의 움직임을 어렵게 할 수 있습니다. 그러나 근육 약화의 진행은 에머리-드레이푸스 근이영양증(EDMD)에서 매우 느리게 발생하는 것처럼 보이며 생후까지 어려움의 원천이 되지 않을 수 있습니다.
심장 이상으로 인한 실신은 에머리-드레이푸스 근이영양증(EDMD)의 초기 징후가 될 수 있습니다. 보통 심장 질환은 20세까지는 검출할 수 있지만, 질병의 초기 단계에서도 발생할 수 있습니다. X-연결 에머리-드레이푸스 근이영양증(EDMD)의 유전적 보균자인 일부 여성도 심장 질환의 위험에 처할 수 있으며, 이러한 위험은 나이가 들수록 증가할 수 있습니다.[X-연결 에머리-드레이푸스 근이영양증(EDMD) 보균자는 근육의 결함이나 구축을 갖는 경향은 없습니다.]