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Spinal Bulbar Muscular Atrophy 구척수마비 근위축증(SBMA) 케네디병

구척수마비 근위축증(SBMA)

  • 상부 운동 신경세포는 일반적으로 근육에 신호를 보내는 낮은 운동 신경에 신호를 보냅니다.
  • 구척수마비 근위축증(SBMA)이란? 구척수마비 근위축증(SBMA)은 운동 신경세포의 손실, 즉 척수와 뇌간에서의 신경 세포의 손실이 자발적인 근육 움직임을 조절하는 신경계의 부분에 영향을 미치는 유전적 질환입니다. 특히 영향을 받는 것은 얼굴과 삼키는 근육, 팔과 다리 근육, 특히 신체의 중심에 가장 가까운 근육입니다.

    구척수마비 근위축증(SBMA)은 1968년에 처음 설명했던 의사 윌리엄 케네디(William Kennedy)의 이름을 따서 케네디병이라고 불립니다. 그것은 또한 때때로 구척추근육위축증(bulbospinal muscular atrophy)이라고도 불립니다. 형용사 구근(bulbar)은 얼굴, 입, 목의 근육을 조절하는 신경세포를 포함하는 뇌의 하부에 있는 구형 같은 구조를 말합니다. 구척수마비 근위축증(SBMA)의 증상은 무엇입니까? 구척수마비 근위축증(SBMA)은 안면 근육과 삼키는 근육의 결함과 사지 결함을 유발합니다. 증상으로는 테스토스테론(testosterone) 활동 상실과 관련된 호르몬 기능 장애가 있습니다. 구척수마비 근위축증(SBMA)의 원인은 무엇입니까? 구척수마비 근위축증(SBMA)은 X 염색체의 유전적 결함에 의해 발생합니다. 여성 운반자가 가벼운 형태의 질병을 가지고 있을 수 있지만, 보통 남성에게만 영향을 미칩니다. 시작은 일반적으로 30세에서 50세 사이의 성인기에 있습니다. 구척수마비 근위축증(SBMA)의 진행은 어떻습니까? 구척수마비 근위축증(SBMA)은 수십 년 동안 매우 느리게 진행됩니다. 구척수마비 근위축증(SBMA)에 대한 연구 현황은 어떠합니까? 구척수마비 근위축증(SBMA) 연구는 세포 내부의 비정상적인 덩어리의 형성을 차단하는 전략, 남성 호르몬의 일부 행동을 방해하는 방법, 그리고 유전적 지침이 세포에 의해 "읽히는" 방법에 영향을 미치는 방법에 주로 초점을 맞추고 있습니다.