한국근육장애인협회

근육장애정보
한국근육장애인협회는
근육장애인들에게
필요한 정보를 제공합니다.
Spinal Bulbar Muscular Atrophy 구척수마비 근위축증(SBMA) 케네디병

징후와 증상

구척수마비 근위축증(SBMA)은 대부분 남성에게 영향을 미치며, 보통 30세에서 50세 사이에 시작되지만, 15세 이하의 소년이나 60세 이하의 남성에게서 증상이 시작됩니다. 그 병에 걸린 몇 안 되는 여성들에게는 보통 증상이 경미합니다.

구척수마비 근위축증(SBMA)에서 구근 관련은 말, 씹기, 삼키기에 영향을 미치는 중요한 역할을 할 수 있습니다. 삼키는 근육의 결함은 음식이나 액체에 질식하거나 폐로 흡입하게 할 수 있습니다. 이런 종류의 흡입은 기도를 막거나 감염을 일으킬 수 있습니다. 인후 근육의 결함은 또한 수면 중에 호흡을 어렵게 만들 수 있습니다.

안면근육의 결함이 일어나 얼굴 표정을 통해 미소를 짓거나 감정을 전달하기가 어려울 수 있습니다.

구척수마비 근위축증(SBMA)은 또한 팔과 다리근육, 특히 신체의 중심에 가장 가까운 근육의 결함과 위축을 포함합니다. 근육의 씰룩거림이나 경련이 일어날 수 있습니다.

사지 근육의 결함은 종종 계단, 쇼핑몰, 주차장과 같은 장거리 걷기 어려움으로 처음 발견됩니다.

또한 구척수마비 근위축증(SBMA)을 가진 남성은 유방 비대(여성형 유방)을 발달시킬 수 있으며, 생식력이 감소하고 고환의 위축(수축)이 나타날 수 있습니다. 질병의 원인에 대한 중요한 단서인 이러한 증상은 안드로겐(androgens)으로 알려진 남성 호르몬의 비정상적인 처리와 관련이 있습니다.

구척수마비 근위축증(SBMA)을 유발하는 결함이 있는 유전자의 여성 보균자는 특히 60대 또는 70대가되면 근육 경련과 씰룩거림을 일으킬 수 있습니다.

여성도 안드로겐(androgens)을 생산하고 사용하지만 남성보다 낮은 수준에서 그렇게 하고 성별간의 호르몬 차이는 여성의 구척수마비 근위축증(SBMA)의 경미한 과정에 기여하는 것으로 생각됩니다.